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标准的“大动脉炎”，归属于风湿免疫病的范畴.
事实上，你远亲所患的病不算是什么怪病，而是全身性血管炎的一种，称为“大动脉炎”，归属于风湿免疫病的范畴，在风湿免疫科和血管外科并不少见。导致其脉搏消失和测不到血压的原因是：上肢大动脉的炎症闭塞。患病人群比较集中在年轻女性。不少患者有四肢冰凉的表现，所以在1970年代，一些西方学者将此病称为“东方冷美女病”。
从外科的角度，大动脉炎属于血管外科的病；从内科的角度，大动脉炎属于风湿免疫科的病。如果血管闭塞了，侧支循环又不够理想，则需要外科手术进行血管搭桥；如果重要脏器的血管狭窄，如肾动脉、颈动脉等，常常需要介入科安放血管支架，以防血管闭塞。
然而，真正控制大动脉炎的病情活动，防止血管病变进一步发展，得靠风湿免疫科的免疫治疗。从目前国际上治疗大动脉炎的情况来看，约75％的病人可以控制病变的发展，5年生存率83％～94％。
综上所述，你远亲的病并不怪，也不是不治之症。下一步的治疗，不是到诊所开些药物调理，而是需要到一家既有血管外科，又有内科风湿免疫专科的综合性医院。通过高分辨的螺旋CT检查，明确哪些部位的血管闭塞，哪些部位的血管狭窄，以确定是否需要手术或介入治疗。同时迅速进行免疫干预治疗，防止病情进展。在血管炎症控制之后，缓慢增加下肢的活动强度，促使侧支循环进一步的建立。
假使能早些求治于经过正规训练的风湿免疫科医生，也许她的生活就不是现在这个样子。因为在没有急进性血管炎的情况下，如果没有并发症，也没有重要脏器的血管狭窄，那么，治疗和控制大动脉炎的药物是非常便宜的：小剂量激素每日几分钱，甲氨蝶呤每月5元钱。
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2007-10-17 10:00:49
