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小儿恶性组织细胞增生症13例临床分析
小儿恶性组织细胞增生症13例临床分析
肿瘤防治杂志 2000年第1期第17卷 论著摘要与病案报道
作者：黄甫兰 朱薇薇
单位：黄甫兰 朱薇薇（济南市山东省济南市中心医院儿科 250013）
关键词：恶性组织细胞增生症；诊断
中图分类号：R729；R730.4；R730.53 文献标识码：B
文章编号：1009-4571(2000)01-0044-01
1980～1998年收治小儿恶性组织细胞增生症13例，分析报告如下。
1 临床资料
本组男7例，女6例；＜3岁5例，3～7岁6例，8～12岁2例。13例均有长期发热，面色苍白11例，皮肤巩膜黄染2例，鼻衄5例，食欲差13例，咳嗽6例，骨痛4例，营养不良8例，皮疹5例，浅表淋巴结肿大11例，肺部听诊有干湿性口 罗音5例，肝大9例，脾大7例，腹水及浮肿1例。血常规检查：白细胞＜3.0×109/L 4例，(3.0～4.0)×109/L 4例，(4.0～8.0)×109/L 5例；血红蛋白(30～60) g/L 3例，(60～90) g/L 7例，(90～120) g/L 3例；血小板(30～50)×109/L 3例，(50～100)×109/L 6例，(100～150)×109/L 4例，外周血浓缩涂片8例发现恶性组织细胞。13例均经骨髓涂片检查发现恶性组织细胞。腹部B超示弥漫性肝大8例，脾大6例，1例肝、脾、胰均肿大伴腹水。肝功检查13例，7例有肝损害。13例均应用VCP方案及对症支持疗法，病情缓解，但很快恶化，住院时间最长29天，最短6天，全部病例随诊，均在发病后6个月～1年内死亡。
2 讨论
恶性组织细胞增生症临床表现复杂多变，起病急，病情凶险，易误诊。因此在诊断中应综合分析，本组患儿具有以下特点。
长期发热是本病特点之一。早期为低热或中度发热，晚期多数病人表现高热，热型呈间歇热、弛张热、稽留热或回归热及不规则发热，热型的变化与用抗生素无关，病儿用激素治疗体温可暂时下降到正常。
肝、脾、淋巴结肿大是本病的典型体征。其肿大程度随恶性组织细胞浸润的程度而异。5岁前的小儿骨髓均为红髓，无代偿功能，一旦出现贫血，肝、脾、淋巴结即恢复胎儿期的造血功能而肿大，在恶性组织细胞浸润和贫血的双重作用下，肝脾肿大的程度较成人明显。
多器官损害是本病延诊的结果之一。由于恶性组织细胞浸润部位和范围不同，临床表现多种多样，除侵犯骨髓、肝、脾、淋巴结外，还可累及脑、脑膜、心、肺、胃肠、肾、膀胱、浆膜、皮肤和脊神经。文献报道小儿皮肤受累的机会较成人高，故对可疑病例应仔细查体，全面分析。
进行性贫血是本病的另一特点。本病常有全血细胞减少或一系减少比较明显，病程进展快者可导致溶血性贫血，本组患儿有2例以溶血性贫血，1例以血小板减少性紫癜收住院。
骨髓和血象检查是确诊的重要依据。由于恶性组织细胞可同时累及不同的脏器及同一脏器内病灶分布不一致，因此骨髓检查1次阴性不能排除本病，有时需做多次、多部位检查。骨髓涂片要仔细检查，病理细胞常分布在片尾和边缘。血常规检查外周血中不易见到恶性组织细胞，因这种细胞易在造血组织中被大量网状纤维固定，各细胞之间容易互相粘附，不易进入外周血中，我们采用外周血浓缩涂片阳性率明显增高。
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2004-10-23 16:29:10
